La enfermedad de Huntington

Huntington¿Qué es la Enfermedad de Huntington?

La enfermedad de Huntington (EH), también conocida como corea de Huntington, es una grave y rara enfermedad neurológica, hereditaria y degenerativa. La EH se llama así en honor de George Huntington, un médico americano que describió la enfermedad en 1872. Fue la primera persona que identificó el carácter hereditario de la EH.

La EH es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a uno de cada 10.000 habitantes en la mayoría de los países europeos, aunque existe en las demás partes del mundo y en diferentes proporciones. En España, por ejemplo, unas 4.000 personas tienen la enfermedad y más de 15.000 afrontan el riesgo de haber heredado el gen de la EH porque tienen o tuvieron un familiar directo afecto de la misma. La enfermedad pueden heredarla y desarrollarla por igual hombres y mujeres, sin diferencias en clase social ni grupos étnicos.

La mayor parte de las personas desarrollan la enfermedad durante la vida adulta, es decir, entre los 35 y los 55 años, aunque aproximadamente un 10% de las personas desarrollan síntomas antes de los 20 años de edad (EH juvenil) y otro 10% después de haber cumplido los 55 años. Es poco frecuente que aparezcan síntomas antes de los diez años de edad (EH infantil). La EH es una enfermedad mortal que va progresando de forma gradual y lenta. La duración media es de 15 a 20 años, pero varía de una persona a otra.

Alimentación y EH

Las personas con enfermedad de Huntington a menudo tienen un promedio menor de índice de masa corporal (IMC), es decir un menor peso corporal por altura, y pueden tener necesidades calóricas mayores que el resto de las personas. Esto puede ser debido al corea (movimientos involuntarios) y factores metabólicos entre otros.

Mantener un peso corporal ligeramente por encima del peso “deseable” puede ayudar a facilitar el control de la enfermedad. Muchos de los síntomas de la EH pueden interferir con la alimentación: un menor control motor voluntario, movimientos involuntarios, problemas con la masticación y asfixia, así como cambios en la cognición que pueden causar que el individuo se distraiga y se sienta abrumado de la actividad de comer.

Necesidades nutricionales

ESTADIO INICIAL: La persona tiene diagnóstico de EH y puede realizar todas sus tareas, tanto en casa como en el trabajo.

En las primeras etapas, la depresión como resultado del diagnóstico puede causar disminución del apetito y/o cambios en los hábitos alimenticios habituales.

El consumo excesivo de cafeína puede causar temblores, y posiblemente, exacerbar los movimientos involuntarios. La ingesta de café, té negro, refresco de cola y bebidas energéticas deben ser limitadas y de ser necesario supervisadas por la persona al cuidado del paciente.

Cuando comience los medicamentos, hay que asegurarse de averiguar si tienen algún efecto secundario conocido que puedan afectar al apetito y/o el peso.

Los más comunes son:

  • IMAOs – se necesita evitar las los alimentos que contenga tiramina (es decir, quesos curados, paté de hígado, vino tinto, frutas muy maduras).
  • ISRSs – pueden causar la pérdida o ganancia de peso, alteraciones del apetito, aumento o disminución de los niveles de glucosa.
  • Los medicamentos para la ansiedad – pueden causar cambios en el apetito y el peso.
  • Los medicamentos anti-psicóticos – también pueden causar cambios en el apetito y el peso.

 

ESTADIO INTERMEDIO:

Estadio intermedio inicial: La persona puede realizar su trabajo pero con menor capacidad. Puede seguir haciendo frente a las tareas diarias, pero con algunas dificultades

Estadio intermedio tardío: La persona ya no puede realizar un trabajo remunerado ni hacer frente a sus responsabilidades domésticas. Precisa supervisión o ayuda para llevar su contabilidad diaria. Puede encontrar problemas para realizar otras actividades cotidianas, para las cuales solo requiere una pequeña ayuda.

En la etapa intermedia de la enfermedad, los síntomas van a interferir con la capacidad del individuo para obtener suficiente nutrición. Estos síntomas pueden presentarse por los trastornos motores, cognitivos o emocionales asociados con la EH. Será conveniente en muchas ocasiones, obtener más volumen energético en pequeñas cantidades, añadir calorías extra a los platos y ofrecer almuerzos y meriendas de alta densidad energética, ayudarán a mantener un peso adecuado.

 

Algunos alimentos ricos en energía son los frutos secos, el aguacate, los yogures enriquecidos; el puré de patata puede usarse para enriquecer algunos platos, así como la leche en polvo en batidos caseros de frutas, galletas y leche. Añadir un chorrito de aceite en los purés o una cucharada de frutos secos en polvo, aumentará su valor energético y no darán más volumen al plato final.

Para facilitar la acción de comer, existen utensilios de vajilla adaptados que favorecerán la ingesta de alimentos, minimizando las pérdidas por los movimientos involuntarios tan comunes en esta enfermedad.

Algunos consejos para conseguir que el momento de la comida sea un éxito son los siguientes:

 

  • Crear un ambiente sin ruido y calmado.
  • Permitir tiempo adicional para que la persona pueda comer la comida
  • Apagar la televisión y la radio
  • Tener suficiente iluminación y asientos de soporte
  • Mantener una conversación sencilla – sin toma de decisiones importantes
  • Mantenga la concentración en la comida

 

Masticar, tragar y atragantamiento

Los problemas de asfixia y la masticación también pueden surgir en esta etapa. Algunos consejos para evitarlos:

  • Si la persona come tan rápido que se ahogan, se debe intentar ofrecer de seis a ocho comidas pequeñas al día en lugar de las tres habituales. De esta manera evitamos la sensación de hambre y la urgencia por comer que puede provocar atragantamiento y asfixia. También pueden ofrecerse suplementos orales entre las comidas.
  • Prestar atención a qué alimentos y/o bebidas son los que parecen causar tos y ahogo. La identificación de “alimentos problemáticos” puede ahorrar muchos problemas más adelante.

Los alimentos secos, escamosos (hojaldrados) o los alimentos que se desmenuzan fácilmente suelen ser los culpables.

  • Cortar la carne y las verduras en trozos pequeños, y tomando solo pequeñas cantidades en cada bocado.
  • Elegir alimentos blandos y húmedos. Trate puré de patatas, fideos, sopas, guisos, yogurt, flanes, gelatinas, quesos blandos, helados, batidos de leche, crema de cereales, y macarrones con queso.
  • Añadir humedad a los alimentos con salsas, salsas de crema, aderezos para ensalada, caldo, crema agria, mayonesa o mantequilla.
  • Masticar bien los alimentos.
  • Si la irritación de garganta es un problema, evitar los alimentos muy ácidos o picantes que pueden quemar la garganta. (Estos incluyen: los cítricos y sus jugos, los tomates y el jugo de tomate, y las especias como la pimienta roja, pimienta negra, chile en polvo y polvo de curry picante.)
  • Agregar un espesante (por ejemplo, Resource Espesante®) o almidón (fécula) de maíz a los líquidos para que sean más fáciles de tragar.

 

ESTADIO AVANZADO:

    • Estadio avanzado inicial: La persona es dependiente para sus actividades de la vida diaria, pero puede seguir siendo atendida en casa por sus familiares o cuidadores profesionales.
    • Estadio avanzado: La persona requiere ayuda para sus actividades de la vida diaria y normalmente se hacen necesarios cuidados de enfermería profesionales.

estudio-del-movimento Huntington

Fuente: Estudio del movimiento extraído de la presentación en Power point del Laboratorio de Fisiología de la Conducta Febrero-Abril 2005.

 

Cuando es imposible conseguir una adecuada ingesta con una dieta oral, un tubo de alimentación puede ser una opción. Es posible hacer esto en casa, después de recibir un entrenamiento adecuado.

Puede bastar con una suplementación oral como complemento a la dieta con productos especializados ya comercializados como Resource®, o convertirse en la principal fuente de nutrición.

Tubo de alimentación

La alimentación por sonda (también llamada alimentación enteral) se le da una persona cuando ésta es incapaz de comer o tolerar suficientes alimentos y/o suplementos orales para completar sus necesidades nutricionales. Las instrucciones específicas de alimentación dependerá de la cantidad y el tipo de tubo de alimentación que se utiliza.

 

Hay tres tipos básicos de tubos de alimentación:

    1. La sonda nasogástrica (SNG) se coloca a través del orificio nasal, a la garganta hasta el estómago. Este tipo de alimentación es generalmente temporal, y no requiere cirugía para colocarlo. Una desventaja es que se puede extraer accidentalmente. La sonda naso-gástrica puede también interferir con la deglución, lo que puede ser una desventaja si la persona es capaz de comer cualquier alimento.
    2. El tubo peri-epigástrico (PEG), también conocido como tubo de gastrostomía (sonda G), es un tubo que se implanta a través del abdomen hasta el estómago. Funciona esencialmente de la misma manera que una sonda nasogástrica. La fórmula enteral fluye a través del tubo al estómago. Por lo general, es para uso a largo plazo. Ya que no pasa por la garganta, el paciente puede recibir tanto la alimentación por tubo (sonda) y una dieta oral. A menudo es beneficioso continuar la alimentación oral durante el mayor tiempo posible, incluso si las cantidades no son nutricionalmente importantes, ya que esto puede proporcionar importantes beneficios psicológicos.
    3. El tubo de yeyunostomía (tubo-J) se implanta debajo del estómago, directamente en el intestino delgado. Funciona de manera similar a los tubos que llegan al estómago, pero con varias diferencias. La ventaja de una sonda de yeyunostomía es que reduce el riesgo de que la fórmula se refluya al esófago y entre a la tráquea y los pulmones. Esto se llama “aspiración”, y para alguien con alto riesgo de aspiración, el tubo-J puede ser la opción preferida. Sus desventajas potenciales son, una mayor probabilidad de diarrea, y el aumento en la probabilidad de que el tubo, que es muy estrecho, que se obstruya.

SNG Huntington

 Sonda nasogástrica

PEG huntington

Sonda PEG

Cabe señalar que para algunas personas, el peso y la fuerza que gana por la alimentación por sonda de alimentación lleva a mejorar la habilidad para tragar. Esta mejora puede permitir a la persona a reanudar la alimentación oral.

 

Fuente: Huntington’s Disease Society of America.

Patricia García Alós

Dietista-Nutricionista NºColCV: 0282

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