El síndrome de Cushing

Qué es

cushingsEl síndrome de Cushing está originado por un exceso de una hormona, en concreto el cortisol. El cortisol se produce de manera natural en la cápsula suprarrenal, un órgano endocrino . Se le llama también la “hormona de estrés” y es fundamental en el desempeño de acciones muy importantes, como el mantenimiento de los niveles de la glucosa en la sangre o el funcionamiento de los sistemas nervioso y cardiovascular. Además, el cortisol tiene efecto protector sobre las respuestas inflamatorias e inmunitarias excesivas que podrían ser perjudiciales para el organismo.

El exceso de cortisol se denomina hipercortisolismo o hipercorticismo y puede ser endógeno, cuando la causa está en el propio organismo, o exógeno, debido a la administración de glucocorticoides a dosis elevadas y crónicas por padecer alguna enfermedad que requiera de estos fármacos.

Entre las causas endógenas está la producción de cortisol como consecuencia de tumores en la hipófisis (la llamada enfermedad de Cushing), en la glándula suprarrenal o, más raramente, de otro origen (ectópico). Habitualmente son necesarias varias pruebas para determinar el origen de la hipersecreción de cortisol.

El síndrome de Cushing endógeno es una entidad rara: tiene una incidencia de dos a cuatro casos por millón de habitantes y año y afecta más a las mujeres. La causa endógena más frecuente es un tumor benigno en la hipófisis –por lo general un adenoma–.

Síntomas

La enfermedad puede manifestarse de diferentes formas: puede ocasionar obesidad, variaciones en la piel, hipertensión arterial, alteraciones psíquicas, osteoporosis, trastornos del metabolismo de la glucosa, etcétera.

La obesidad  tiene unas características especiales porque afecta sobre todo a la cara y al tronco. La cara es redonda (descrita como “cara de luna llena”) y sonrojada, y el cuello especialmente en la parte posterior está engrosado (descrito como “giba de búfalo”). La piel está adelgazada, con estrías de color rojo violáceo en el abdomen, las caderas, las axilas, las mamas y los muslos (figura 1). Los hematomas son frecuentes y aparecen espontáneamente o con traumatismos mínimos.

Aparece hipertensión arterial , diabetes mellitus y oteoporosis. las mujeres pueden perder la menstruación o estar alterada, y si también tienen un aumento de los andrógenos de origen suprarrenal se produce seborrea, acné y aumento del vello en diferentes partes del cuerpo (hirsutismo).

En aproximadamente la mitad de los pacientes aparecerán trastornos psíquicos como depresión, irritabilidad, ansiedadinsomnio, labilidad emocional, pánico y cuadros paranoicos.

En los niños se produce un retraso del crecimiento y de la maduración de los huesos.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mostrando una secreción excesiva de cortisol mediante análisis de sangre y de orina. Posteriormente debe buscarse el origen de la secreción excesiva lo que puede llevar a nuevas pruebas analíticas y también a realizar técnicas imagen como TAC, Resonancia magnética o incluso otras pruebas más complejas como la cateterización de los senos petrosos de la hipófisis.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa que lo provoca. Si el origen es un tumor hipofisario habrá que extirparlo mediante una operación atravesando la base del cráneo a través de la nariz. La curación completa puede ser difícil y la enfermedad puede reaparecer incluso varios años después, por lo que se recomiendan revisiones periódicas.

El tratamiento de los tumores suprarrenales también es quirúrgico. La mayoría son adenomas –tumores benignos– y su extirpación en este caso suele conducir a la curación completa. El carcinoma suprarrenal (tumor maligno) tiene mal pronóstico y lo mejor es la extirpación total de la suprarrenal, junto con fármacos como el mitotano y la quimioterapia.

Se puede emplear un tratamiento farmacológico para mejorar los síntomas, sobre todo antes de la cirugía. Los fármacos más usados son el ketoconazol, la metopirona y otros.

El tratamiento de los tumores ectópicos productores de ACTH es, siempre que sea posible, la cirugía del tumor primario. Cuando ésta no es posible, se utiliza el tratamiento farmacológico mencionado anteriormente y pueden añadirse análogos de la somatostatina que son inyectables.

Juan Carlos Ferrer García.

Unidad de Endocrinología y Nutrición.

Consorcio Hospital General Universitario de Valencia

 

 

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